بیماری PFAPA (سندرم مارشال)
Periodic Fever, Aphthous, Pharyngitis, Adenitis
PFAPA چیست؟
این بیماری که با نام سندرم مارشال نیز شناخته می شود یک بیماری غیر عفونی است که یکی از بیماریهای التهابی گروه تب های دوره ای می باشد و نسبتا جدید شناخته شده است. این بیماری با مجموعه ای از علائم، شامل دوره های راجعه تب، آفت دهانی، گلودرد و بزرگی غدد لنفاوی شناخته می شود.
میزان شیوع بیماری:
این بیماری جزو بیماریهای نادر است و تاکنون میزان دقیق شیوع بیماری شناخته نشده است ولی شاید به دلیل عدم شناخت بیماری توسط پزشکان و همچنین عدم وجود تست تشخیص دقیق برای بیماری شیوع آن بیش از آنچه تشخیص داده می شود باشد. پسرها و دختر ها به یک نسبت مبتلا می شود و این بیماری در تمام نژادها دیده شده است.
سن شیوع بیماری:
عموما این بیماری در سن ۲ تا ۴ سالگی شروع می شود و تا سنین بلوغ و گاهی تا اوایل سنین جوانی ممکن است ادامه پیدا کند. این بیماری ندرتا در بالغین نیز گزارش شده است.
علت بیماری چیست؟
همانگونه که ذکر شد این بیماری جزو بیماریهای التهابی است که طی دو دهه گذشته شناخته شده و تاکنون علتی برای این بیماری شناخته نشده است. مطالعات ژنتیک نیز تاکنون تائید کننده بیماری ژنتیکی نبوده است.
علایم اصلی بیماری چیست؟
دوره های تب شروع سریع داشته به گونه ای که در عرض مدت کمتر از چند ساعت تب بیمار به حدود ۴۰ درجه می رسد. و در صورت عدم درمان ۳ تا ۷ روز طول می کشند. علاوه بر تب شایعترین علامت گلودرد و آفت یا زخم دهانی است و علامت دیگر نسبتا شایع بزرگی غدد لنفاوی است. بعضی از کودکان ممکن است علائم دیگری را نظیر درد مفاصل، درد شکمی، ضایعات پوستی، سردرد، اسهال و یا استفراغ داشته باشند. حال عمومی کودکان در زمان های بین حملات بیماری کاملا خوب میباشد.
علائم مهم بیماری:
· تب دوره ای
· درد گلو، زخم دهان، بزرگی غدد لنفاوی
تشخیص بیماری:
· براساس ثبت علائم بیماری
· رد سایر بیماریهای مشابه
· وجود شواهد التهابی در آزمایشات در حین حمله تب
تظاهرات بیماری چگونه است؟
کودکی که تا ساعتی پیش کاملا سالم بوده ناگهان تب کرده و درجه حرارت وی به سرعت به ۴۰ درجه نیز می رسد. پس از آن درد در ناحیه گلو و دهان و پرهیز از خوردن غذا و مایعات پیدا می کند که ناشی از زخم دهان و یا التهاب گلو است. بدون درمان اختصاصی تب ممکن است تا چند روز به طول بیانجامد و در طی مدت بیماری معمولا مصرف تب بر و آنتی بیوتیک تاثیر بر میزان تب و مدت آن ندارد. بدون درمان پس از چند روز تب خودبخود قطع می گردد. در صورت درمان اختصاصی بیماری تب طی ۲۴ ساعت و یا کمتر از آن قطع می گردد.
تب ها معمولا به صورت منظم هر ماه یکبار تکرار می شود ولی می تواند از هر دو هفته یکبار تا ۳ ماه یکبار متغیر باشد. با اینحال بروز تب در هر بیمار معمولا منظم بوده و به طور مثال اگر ۴ هفته یکبار باشد همواره هر ۴ هفته یکبار تکرار می شود و تغییر نمی کند به گونه ای که خانواده قادر به پیش بینی زمان دقیق شروع تب هستند.
آیا این بیماری مسری است؟
خیر. این بیماری مسری نیست.
آیا این بیماری ارثی است؟
تاکنون زمینه ژنتیک برای این بیماری شناخته نشده است ولی تکرار این بیماری در یک خانواده ممکن است ندرتا رخ دهد.
چگونه ای می توان این بیماری را از بیماری های عفونی تنفسی افتراق داد؟
مهمترین بیماری که با این بیماری اشتباده می شود عفونتهای چرکی گلو می باشد. سن شایع عفونتهای چرکی گلو بعد از ۵ سالگی بوده و قبل از آن ندرتا رخ می دهد در حالیکه این سن شروع این بیماری ۲ تا ۴ سالگی است. با این حال در دوره های اول تب ممکن است شباهت علائم پزشک و خانواده را گمراه نماید. تکرار حملات در فواصل منظم و حتی در فصول گرم سال راهنمای بسیار خوبی برای افتراق این بیماری از عفونت چرکی گلو می باشد. عفونتهای ویروسی نیز با تب بالا همراه نیستند و معمولا علائم آبریزش بینی و سرفه دارند که می تواند در افتراق از PFAPA کمک کننده باشد.
در هنگام بروز حملات چه اقدامی می توان انجام داد؟
در حین حملات معمولا داروهای ضد تب و مسکن رایج بی اثر یا کم اثر هستند و آنتی بیوتیکها کاملا بی تاثیر هستند بنابراین تجویز آنها بی فایده است. شروع درمان با داروی اختصاصی بیماری می تواند مدت علائم را کوتاه نماید.
این بیماری به چه تخصص پزشکی مربوط است و پزشک چگونه این بیماری را تشخیص می دهد؟
این بیماری جزو بیماریهای روماتولوژیک است و روماتولوژیست کودکان با بررسی علائم بیماری حین تب و رد سایر بیماریهائی که می تواند این بیماری را تقلید نماید (با انجام معاینه و آزمایش حین تب) به تشخیص این بیماری می رسد. پاسخ به درمان اختصاصی نیز تائید کننده بیماری است.
در صورت عدم درمان بیماری چه اتفاقی رخ می دهد؟
حملات این بیماری خودبخود کنترل شونده است و پس از چند روز بدون درمان نیز تب قطع می گردد. تاکنون عارضه شناخته شده ای در طولانی مدت برای بیمارانی که تشخیص داده نشده و درمان نشده اند شناخته نشده است ولی تجربه پزشکی در مورد این بیماری بسیار محدود بوده و ممکن است عوارض طی دهه های آینده با دنبال کردن بیماران درمان نشده دیده شود لذا توصیه می شود حتما بیماران ضمن درمان حملات تب، تحت نظر پزشک باشند.
آیا بیماری کودکان در بزرگسالان نیز رخ می دهد؟
به طور کلی این بیماری، خاص دوران کودکی بوده و در بزرگسالان بندرت گزارش شده است. کودکان مبتلا نیز پس از سپری کردن دوران کودکی و نوجوانی عموما حملات بیماریشان برطرف می شود.
درمان این بیماری چیست؟
هدف از درمان این بیماری قطع حمله تب می باشد و روش قطعی برای پیشگیری از حملات بعدی تاکنون وجود ندارد. حملات تب با استفاده از یک دوز تزریق دگزامتازون و یا استفاده از قرص آن در دو دوز، قطع می گردد. استفاده از شکل تزریقی دارو سریع الاثرتر بوده و در عرض کمتر از چند ساعت باعث بهبود علائم بیماری می گردد. شکل خوراکی دارو، باعث بهبودی علائم طی ۲۴ تا ۳۶ ساعت می گردد. داروهای مشابه دگزامتازون مانند قرص پردنیزولون نیز تاثیر مشابه دارد که ممکن است پزشک پس از تشخیص بیماری، آن را تجویز نماید. از داروهای موثر دیگر مصرف سایمتدین می باشد که هرچند در تاثیر آن در حین حملات مورد شک است ولی ممکن است تعداد حملات را کاهش دهد.
بیمار تا چه وقت باید درمان شده و تحت نظر باشند؟
تا زمان بروز حملات نیاز به درمان می باشد و توصیه می گردد تا چند سال پس از قطع حملات نیز بیمار جهت بررسی عوارض احتمالی بیماری سالانه ویزیت شود. در صورت عدم قطع حملات و یا تکرار بیش از حد حملات پس از دوران کودکی برداشتن لوزه ها ممکن است در کاهش حملات و یا برطرف نمودن آن موثر باشد.
عوارض دگزامتازون و یا پردنیزولون تجویز شده چیست؟
مصرف مداوم و طولانی مدت این دارو عارض بسیار دارد ولی میزان تجویز شده در این بیماری و مصرف ماهانه عوارض جدی در برندارد. با اینحال در صورت استفاده طولانی مدت این دارو پزشک اقدامات تشخیصی و پیشگیرانه از عوارض دارو را به شما خواهد نمود. استفاده از غذاهای حاوی کلسیم و استفاده کافی از نور خورشید به همراه داشتن فعالیت فیزیکی مناسب از پوکی استخوان که از عوارض مصرف طولانی مدت این دارو است پیشگیری خواهد نمود. در هر حال توصیه می شود از مصرف خودسرانه این دارو و بدون تجویز پزشک پرهیز گردد. عوارض احتمالی در حین ویزیتهای دورهای توسط پزشک بررسی می گردد.
بیمار تشخیص داده شده هر چند وقت یکبار باید توسط پزشک ویزیت شود؟
درسال اول شک به بیماری و تشخیص در هر حمله تب و حداقل در ۳ حمله متناوب تب بیمار باید توسط پزشک مجرب ویزیت شود و پس از آن (درصورت تشخیص قطعی) بیمار هر ۶ ماه یکبار ویزیت بیمار توسط پزشک مجرب کفایت می نماید.
نکات مهم:
- این بیماری با عفونتهای چرکی حلق اشتباه شده و بیمار ممکن است مکررا توسط پزشک با تشخیص عفونت حلق درمان می شود.
- در فواصل حملات بیماران کاملا بدون علامت و سالم هستند.
تهیه شده جهت کلینیک تب های دوره ای – تحت نظر گروه علمی بخش روماتولوژی کودکان- بیمارستان مرکز طبی کودکان، قطب علمی کودکان ایران
برنامه کلینیک: روزهای پنج شنبه آخر هر ماه
© هرگونه استفاده از مطالب این سایت منوط به رعایت حقوق مولفین و ذکر منبع می باشد. |
