|
|
|
|
|
|
 |
پورپورای هنوخ شوئن لاین |
 |
|
| | تاریخ ارسال: 1396/11/25 | |
|
بیمارِی پورپورای هنوخ شوئن لاین یک بیماری التهابی عروق کوچک است که در کودکان به ویژه در سنین 4 تا 12 سال را مبتلا می‌کند. و عموما بدون عارضه جدی بعد از 2تا 4 هفته پایان می بابد. اغلب بیماران سابقه عفونت اخیر به ویژه در دستگاه تنفسی، و یا واکسیناسیون و یا تماس با مواد شیمیایی را دارند و به همین دلیل بسیاری از اوقات اشتباها تشخیص بیماری های عفونی و یا آلرژی داده می شود.
علت بیماری:
علت بیماری یک واکنش خود ایمنی است که در عروق خونی کوچک در سراسر بدن رخ می دهد و باعث التهاب و گرفتاری مویرگها می‌شود.
علایم بیماری:
به دلیل اینکه این بیماری، بیماری التهاب عروق کوچک می باشد و چون این عروق تقریبا در همه جای بدن وجود دارد همه ارگانها ممکن است گرفتار شوند و ارگانهای اصلی گرفتار پوست، مفاصل و دستگاه گوارش می باشد.
مشکلات پوستی: علامت مشخص این بیماری ضایعات پوستی قرمز رنگ (خونریزی‌های بسیار کوچک زیرجلدی) و یا وسیع بصورت کبودی را تشکیل می‌دهند که قابل لمس هستند که تقریبا در تمام بیماران وجود دارد. این ضایعات بیشتر روی باسن و ساق پا و گاه در سطح خلفی بازوها و گاهی روی صورت دیده می‌شود. همزمان با این علائم تورم بافت نرم اطراف مفصل و اندامها هم دیده می‌شود.
درگیری مفصلی: در بیشتر بیماران التهاب و درد مفصل بخصوص مفصل زانو و مچ پا دیده می‌شود ( در ۸۰% موارد) که به صورت حاد رخ داده و بدون عارضه خودبخود و یا با داروهای ضد التهاب معمولی بهبود می یابد.
درگیری گوارش: شایعترین علامت بیماران درد شکم است که ممکن است شدید و همراه استفراغ باشد. علت درد شکم خونریزی های کوچک در جدار روده ها (مشابه آنچه در پوست رخ می دهد) می باشد. علائم احتمالی دیگر اسهال و یا دفع خون مخفی یا آشکار در مدفوع و ندرتا مشکلات پیچش با در هم فرو رفتن روده ها می باشد. این علائم در 50 تا 70 درصد بیماران دیده می شود ولی اکثر موارد علائم خفیف و محدود به درد شکم است وبا داروی ضد التهابی استروئید کنترل می شود. از مهمترین راههای کنترل و پیشگیری از عوارض گوارشی تغذیه نرم و سبک و گاهی قطع موقت تغدیه خوراکی است.
درگیری کلیوی: در 30 تا 50 درصد بیماران درگیری کلیوی وجود دارد که عموما دفع مخفی خون در ادرار است که بوسیله آزمایش ادرار مشخص می‌شود. به طور ناشایع درگیری کلیه ممکن است به صورت دفع خون پایدار یا آشکار و ندرتا به شکل دفع پروتئین می باشد.
درگیری دستگاه تناسلی: در حدود نیمی از پسران مبتلا درجات خفیف تا متوسطی از درگیری بیضه ها و دستگاه تنسلی به صورت تورم، قرمزی و درد بیضه ها وجود دارد که با پیچش بیضه ها اشتباه می شود.
درگیری سیستم عصبی: تعداد کمی از بیماران ممکن است علائم سردرد، تورم ناحیه جمجه و ندرتا تشنج را داشته باشند.
علایم هشدار دهنده که حتما نیاز به بستری بیمار و درمان دارد:
بروز علایمی مانند درد شکمی مقاوم به درمان (داروهای خوراکی)، استفراغ و عدم تحمل خوراکی, دفع خون در مدفوع، مدفوع سیاه قیری، وجود خون آشکار در ادرار، تورم بیضه ها و تشنج از علائمی است که در صورت بروز نیاز به بستری، بررسی بیشتر و احتمالا درمان داروئی (تزریقی) دارد.
تشخیص بیماری
تشخیص بیماری یک تشخیص بالینی است ولی آزمایشات خون، ادرار، مدفوع، سونوگرافی شکم و گاهی بیوپسی پوست می‌تواند برای تشخیص بیماری و یا عوارض آن کمک نماید.
سیر بیماری
اغلب طول مدت بیماری در حدود 2 تا ۴ هفته است. کمتر از نیمی از کودکان حداقل یک عود مجدد بیماری را در عرض یک دوره1 تا 2 ماهه خواهند داشت که نسبت به حمله نخست بیماری خفیف‌تر و کوتاهتر است. علائم پوستی بیماری با شدت کمتر و مدت کوتاهتر تا چند ماه ممکن است رخ دهد که نشانه فعالیت بیماری نیست.
اغلب بیماران مبتلا با یا بدون دارو به طور کامل بهبود می‌یابند ولی ندرتا گرفتاری کلیه ممکن است به صورت مزمن باشد که نیازمند درمان دراز مدت می باشد.
درمان بیماری
بیش از نیمی از بیماران بدون نیاز به درمان و یا با درمان خفیف و کوتاه مدت بهبود می یابند. درمان علامتی شامل کنترل درد، تامین آب بدن، رژیم غذایی نرم و کاهش فعالیت فیزیکی می‌باشد. در موارد شدیدتر ممکن است از دارو های ضد التهابی ( استروئیدی) و در موارد شدید از داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی به مدت طولانی استفاده شود.
پاسخ به بعضی سوالات رایج در مورد بیماری هنوخ شوئن لاین پورپورا
تهیه کننده: سعید شعار- تحت نظر گروه علمی بخش روماتولوژی کودکان- بیمارستان مرکز طبی کودکان، قطب علمی طب کودکان ایران - دانشگاه علوم پزشکی تهران
© هرگونه استفاده از مطالب این سایت منوط به رعایت حقوق مولفین و ذکر منبع می باشد.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
