معرفی تب های دوره ای و بیماریهای خود التهابی
تب های دوره ای چیست؟
تب های دوره ای مجموعه ای از بیماری های التهابی غیر عفونی هستند که شاه علامت آنها بروز تب به صورت دوره ای هستند. در کنار بیماریهای با تب دوره ای گروه دیگری از بیماریها قرار دارند که با تب های طولانی و درگیری ارگانهای مختلف به ویژه در ماههای اول زندگی خود را نشان می دهند. به مجموعه این بیماریها بیماریهای خودالتهابی گویند.
میزان شیوع بیماری های خود التهابی:
این بیماری ها جزو بیماریهای ناشایع بوده ولی از اهمیت ویژه ای برخوردار هستند. بسته به نوع بیماری شیوع بیماری متفاوت است برخی بیماریها در نژاد خاصی شیوع بیشتری دارند و برخی نیز شیوع یکسانی در همه دنیا دارند.
سن شروع بیماری ها:
تقریبا تمام بیماریهای خود التهابی و تب های دوره ای زمینه ژنتیکی دارند و به همین جهت اکثر این بیماریها از سنین بسیار پائین بروز پیدا می نماید. برخی از این بیماریها از دوران شیرخوراگی و حتی چند ماه اول بروز پیدا می کند و برخی پس از شیرخوارگی و طی دوران کودکی.
علت بیماری های خود التهابی چیست؟
همانگونه که ذکر شد این بیماریهای ژنتیکی بوده و علت آن یک نقص ژنتیکی و جهش ژنی است که در دوران قبل از تولد رخ داده است. ولی زمان بروز علائم و شدت آن پس از تولد می تواند از عوامل محیطی تاثیر پذیر باشد. جهش ژنی باعث عدم تولید یک عامل کنترل کننده التهاب و یا تولید نابجای یک عامل تحریک کننده التهاب می شود. بدین جهت بدن مکررا دچار پاسخ التهابی اغراق آمیز شده و عوامل التهابی تولیده شده بر علیه بافتهای خودی وارد عمل شده و نسبت به آنها واکنش غیرطبیعی نشان می دهند. به عبارت دیگر مهار کنترل التهاب توسط مراکز کنترل کننده برداشته می شود و بدن همراه در حال تولید عوامل التهابی می باشد.
علایم اصلی و تظاهرات بیماری های تب های دوره ای چیست؟
همانگونه که از نام این بیماریها مشخص است علامت اصلی بیماری تب دوره ای و راجعه است که در فواصل منظم یا نامنظم تب تکرار می شود. بسته به نوع بیماری، علامت در بخشهای دیگر نیز دیده می شود. از بخشهای شایع گرفتار، پوست می باشد که ضایعات مختلف گذرا یا پایدار را نشان می دهد. قلب، ریه و اجزاء مختلف دستگاه گوارش ممکن است التهاب نشان دهد. در گیری مفاصل به صورت تورم و التهاب و یا درد مفاصل از علائم شایع دیگر است. علائم ممکن است در یک قسمت بدن شروع گردد ولی به سرعت در قسمتهای مختلف بدن خود را نشان می دهد. در برخی انوع این بیماریها گرفتاری مغز و سیستم عصبی نیز دیده می شود.
به دلیل علائم مختلف بیماری به ویژه در شروع بیماری، پزشکان برای این بیماران تشخیصهای مختلفی مطرح می نمایند. به دلیل تب، شایعتر از همه بیماریهای عفونی مطرح می شود. عفونتهائی مانند عفونت مغز، مفصل، ریه و قلب، ادراری و عفونت منتشر خون از تشخیصهائی است که بارها برای این بیماران مطرح و برای آن درمان شده اند. بیماریهای متابولیک، مشکلات زایمانی و ناهنجاریهای مادرزادی از تشخیصهایی دیگری است که برای این بیماران مطرح شده است.
آیا این بیماری مسری است؟
خیر. این بیماری مسری نیست.
آیا این بیماری ارثی است؟
بلی. عموما این بیماری ها ارثی هستند و بررسی نحوه توارث آن و میزان احتمال ابتلاء سایر فرزندان بسته به نوع بیماری متفاوت است.
در چه شرایطی باید به بیماریهای التهابی تب دوره ای شک نمود؟
1- بیماری که طی 3 تا 6 ماه با فواصل نسبتا منظم بیش از 3 نوبت تب می نماید.
2- در بیمارانی که علیرغم درمانهای آنتی بیوتیکی تب بیمار قطع نمی شود و یا بفاصله کوتاهی پس از قطع دارو بیمار مجدد تب می نماید.
3- بیماری که تب غیر قابل توجیه دارد و سابقه بیماری التهابی در بستگان درجه یک و دو وی وجود دارد.
4- بیماران با تب طول کشیده (بیش از دو هفته) علیرغم درمان آنتی بیوتیکی و درگیری ارگانهای مختلف بدن.
فواصل حملات بیماری چگونه است؟
حملات بیماری می تواند هر 2، 3 یا 4 هفته یکبار باشد. در بعضی بیماران حملات هر 1/5 تا 3 ماه یکبار نیز اتفاق می افتد. ولی در اوایل شروع بیماری و بیمارانی که با تشخیصهای دیگر درمان می شوند ممکن است الگوی تب دار بیماری را به هم زده و حتی حملات بدون تب داشته باشند.
این بیماری به چه تخصص پزشکی مربوط است ؟
این بیماری ها جزو بیماریهای روماتولوژیک است ولی تشخیص و درمان این بیماریها نیازمند تیم درمانی از رشته های مختلف است. روماتولوژیست کودکان مسئولیت تیم تشخیص اینگونه بیماریها را برعهده دارد و در تیم درمانی متخصص ژنتیک، ایمونولوژیست، بیماریهای عفونی و حسب مورد متخخصین دیگری مانند نورولوژیست، چشم پزشک و سایر تخصصها مشارکت دارند.
پزشک چگونه این بیماری ها را تشخیص می دهد؟
برای تشخیص این بیماریها، بسیاری از بیماریهای شایعتر باید رد شود به همین جهت انجام اقدامات تشخیصی بیماریهای شایعتر ضروری است. گاهی اوقات انجام درمان داروئی برای این بیماریها نیز علیرغم وجود شواهد متقن انجام می شود. با رد بیماریهای نسبتا شایعتر احتمال بیماریهای التهابی با تب دوره ای قوت می گیرد. شناخت پزشک از این بیماریها و توجه وی با آن می تواند از انجام اقدامات تهاجمی غیرضروری و غیر کمک کننده برای بیمار از جمله اقدامات جراحی جلوگیری نماید.
تشخیص نهائی این بیماری با آزمایشات ژنتیک است که در حال حاضر به صورت معدود در ایران امکانپذیر است. کلینیک تب دوره ای سعی می نماید با هماهنگی سایر مراکز تحقیقاتی ایرانی و غیر ایرانی بخشی از آزمایشهای ژنتیک که در حال حاضر به صورت رایج انجام نمی شود را انجام دهد.
با توجه به اینکه برخی جهشهای ژنی این بیماریها تاکنون شناخته نشده است منفی بودن آزمایش ژنتیک رد کننده بیماری نیست.
در صورت عدم درمان بیماری چه اتفاقی رخ می دهد؟
متاسفانه بسیاری از این بیماریها با عوارض جدی همراه هستند. عوارضی از جمله اختلال بینائی، اختلال شنوائی، رسوب موارد زائید تولید شده در ارگانهای حیاتی بدن مانند کبد و کلیه و عوارض ناشناخته دیگر بر حسب نوع بیماری با شیوع کم یا زیاد ممکن است دیده شود. ولی تاکید می گردد برای تعیین عوارض بیماری تشخیص دقیق بیماری لازم است.
چگونه این بیماریها درمان می شوند؟
درمان این بیماریها برحسب نوع بیماری متفاوت می باشد. هدف از درمان این بیماری ها ایجاد تعادل در سیستم ایمنی و پیشگیری از ایجاد التهاب پایدار در بدن کودک است. با پیشگیری از التهاب می توان از عوارض این بیماریها تاحد قابل توجهی پیشگیری کرد. بدین منظور از داروهای ضدالتهابی مختلف باید استفاده نمود. برخی بیماریهای مانند تب مدیترانه ای و سندرم مارشال به راحتی قابل پیشگیری و درمان هستند ولی برای بسیاری از این بیماریها باید از نسل جدید داروهای ضدالتهابی که موسوم به داروهای بیولوژیک هستند استفاده نمود که متاسفانه عموما بسیار گرانقیمت هستند ضمن آنکه درمان طولانی مدت با این داروهای لازم است.
علیرغم پیشرفتهای علمی برای برخی از این بیماریها درمان ثابت شده ای وجود ندارد و درمانهای تجربی و تحقیقاتی در حال انجام است.
علائم مهم بیماری های التهابی و تب دوره ای:
- تکرار حداقل سه نوبت تب در فاصله 3 تا 6 ماه
- درگیری ارگانهای مختلف در بیماریهای تب دار
- وجود بیماریهای تب دار در بیش از یک عضو خانواده
- شروع بیماری تب دار طی ماههای اول زندگی با درگیری پوست، مفصل و سایر ارگانها
- تکرار حملات تب بیش از سه نوبت در 6 ماهه اول زندگی
- تب بیش از 10 روز و عدم پاسخ به درمان آنتی بیوتیکی و یا تب بر
تهیه شده جهت کلینیک تب های دوره ای – تحت نظر گروه علمی بخش روماتولوژی کودکان- بیمارستان مرکز طبی کودکان، قطب علمی طب کودکان ایران
برنامه کلینیک: روزهای پنج شنبه آخر هر ماه
© هرگونه استفاده از مطالب این سایت منوط به رعایت حقوق مولفین و ذکر منبع می باشد. |
